La semana pasada Ocularis me lanzó un guante, el de hablar de la drepanocitosis. Ohú, menúa tarea. Hablar de algo hematológico, siendo la Hematología una especialidad desconocida para mucha gente y poco atractiva, es hacer un esfuerzo por coger esa pella de barro y darle mil vueltas para hacer una vasija atractiva.¿Perdona?¿He escuchado al fondo de la sala que no hay valor? Ya veremos… 
Mirad, los eritrocitos son muy especiales y muy valorados por muchas personas. Hace poco comentaba que los deportistas que se dopan, sin saberlo, valoran mucho la cantidad que tienen de ello. Los que sufren anemia crónica motivada por una enfermedad que les haga perder sangre, también, ya que les puede caer una transfusión mientras se estudia el origen de esa anemia, con todas las preocupaciones que le entra a un paciente cuando le dicen que le van a meter en el cuerpo sangre de otra persona.
Un eritrocito es transportador de oxígeno maravilloso. Como buen transportador es un disco bicóncavo, flexible,similar a un donut, para ir circulando por los vasos sanguíneos sin atascarse en ninguna parte, cumpliendo sus funciones de recoger el oxígeno en los pulmones y soltarlo en los diversos tejidos del organismo que lo necesiten. En su interior llevan a la hemoglobina, que es la que se preocupa de atrapar y soltar ese oxígeno según sea necesario. Si hay una alteración del gen que se encarga de esa hemoglobina, se fabrica una hemoglobina deforme que cuando tiene que cumplir sus funcione se aglomera y deforma el eritrocito, que pasa de parecer un hermoso donut a una hoz, de ahí el nombre que se le da a la enfermedad causada por esto, drepanocitosis o anemia falciforme. Los problemas asociados ya os lo podéis imaginar: se queda atrapado en las bifurcaciones de la red de autopistas, perdón, de los vasos sanguíneos, no coge ni suelta bien su oxígeno dificultando que el organismo esté bien oxigenado, se pegan con facilidad a las paredes de los vasos sanguíneos y aumentan la “asfixia” por dificultad para la difusión del oxígeno.
Con todo lo explicado anteriormente, se puede entender con facilidad que una persona que haya nacido con anemia falciforme sufra crisis de taponamiento de vasos sanguíneos por esos eritrocitos deforme, lo cual provoca bastante dolor y requiere ingreso hospitalario para administrar oxígeno y calmantes; que sea más propenso a sufrir un infarto cerebral, dado el escaso calibre de los vasos sanguíneos de esa zona; que provoquen microinfartos en todas las zonas del cuerpo en las que los vasos sanguíneos sean estrechos y les cueste pasar, como ocurre en los vasos de la retina, tal como comentaba Ocularis. Y aquí no acaban los problemas para quien sufra este tipo de anemia, ya que tienen una mayor propensión a las infecciones, a la aparición de úlceras crónicas en las piernas por la falta de oxígeno, al priapismo, la necrosis de la articulación de la cadera, problemas de riñón y retraso del crecimiento y desarrollo. Todo esto desde pocos meses después del nacimiento, cuando la hemoglobina fetal (la que tenemos mientras estamos en la tripa de nuestra madre, con unas características especiales) se va sustituyendo poco a poco por la hemoglobina del adulto, la que nos permite adaptarnos a la vida fuera del útero.
Sin embargo, no todo son desventajas e inconvenientes. Aquellas personas que sean heterocigotas para padecer la anemia falciforme, es decir, que tengan un gen de uno de los progenitores pero no del otro, tienen el denominado “rasgo drepanocítico” y son resistentes a la infección de la malaria, ya que el parásito que produce esta enfermedad no se puede alojar en los eritrocitos debido al escaso oxígeno que se guarda en ellos.
Esto es lo que a grandes rasgos se me ocurre contaros de esta enfermedad. Comentarios, dudas, flores y bombones, en los comentarios
¿Qué diferencia hay en la hemoglobina del feto? No sabía yo eso, pero puedo especular que se deba a que no hay respiración pulmonar, y las necesidades de absorción y expulsión de oxígeno y CO2 sean otras…
Un saludo!
La hemoglobina fetal tiene más afinidad por el oxígeno, lo que quiere decir que es más “acaparadora” del oxígeno que le presentan, de manera que cuando le llega desde la placenta un poquito dice “míiiiaaa, mi tessooooroooo”, mientras que la hemoglobina del adulto no atrapa tanto oxígeno para transportar.
Anda, ¿y se sabe la razón?
Gracias por la respuesta!
Cuestión de necesidad: la hemoglobina fetal se enfrenta a un ambiente con menos oxígeno disponible que la hemoglobina del adulto, que se pasea por los pulmones y lo tiene a puntapala. Por eso, el primero atrapa todo lo que encuentra y el otro coge lo suficiente y para de contar.
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Muy docente, conciso y clarificador. Mis felicitaciones.
Creo que volveré a abusar de tu generosidad en más ocasiones, así da gusto
Abusa todo lo que quieras y más. Me alegro de que haya quedado clarito, hay temas algo áridos que no siempre tengo la seguridad de haber conseguido simplificar
Hola.
También me llamó la atención lo de la hemoglobina fetal. Tampoco sabía de que se diese ese cambio ¿a qué edad ocurre?
Supongo que es codificada por un gen distinto, que se desactiva paulatinamente mientras se activa el “definitivo”.
Si lo anterior es cierto, aquí vendría la pregunta de ciencia ficción ¿se podría encontrar un mecanismo para reactivar el gen?
Supongo que eso aumentaría el rendimiento de los atletas (o de cualquiera) ¿no?
¿Puede generar un problema ese exceso de oxígeno? (lo pregunto por su capacidad oxidativa).
Ya sé que es ficción, pero me llamó la atención por su posible relación con el dopaje.
Saludos
RRS
PD. Por cierto, excelente explicación. Para nada aburrida o confusa.
A lo largo de los primeros seis meses de vida se da esa transición entre hemoglobina fetal y hemoglobina adulta y no tengo muy clara la regulación de este proceso tras consultar mis libros de referencia habituales.
Puede quedar un pequeño resto de menos del 1.5% de hemoglobina fetal en la sangre, que no tiene relevancia. Si un hematólogo ve un aumento de la hemoglobina fetal en sangre, sospecha que ha habido una anemia hemolítica (rotura masiva de los eritrocitos que hace que se fuerce la maquinaria para fabricar nuevos glóbulos rojos) o que hay una leucemia, así que ese dato no es tan positivo.
Yéndonos a la Ciencia Ficción y obviando lo anterior…posiblemente volver a tener una hemoglobina fetal tan guay que atrape tan bien el oxígeno venga bien para un atleta o cualquier otra persona; no veo que haya mucho problema por tener un poquito más de oxígeno en sangre por su capacidad oxidativa, ya que estamos expuestos a diario a él y a otros productos irritantes y oxidativos y aquí seguimos, vivitos y coleando
Espero que no me haya quedado un ladrillo indigesto, si es así me lo indicas sin problemas y aclaro lo que sea
La explicación de la parte seria es clara.
Lo que no lo es tanto es la aparente relación entre la elevación de la hemoglobina fetal y la leucemia.
O el por qué, cuando el cuerpo tiene la necesidad de producir muchos eritrocitos, se eleva la hemoglobina fetal.
Me parece que sugiere que la hemoglobina fetal es un precursor metabólico de la hemoglobina adulta, pero no creo que sea así.
Por otro lado, gracias por seguirme la corriente con lo de la ciencia ficción.
Saludos desde México.
RRS
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